不久前在广州举行的第18届中国南方国际心血管病学术会议上，“成人先天性心脏病论坛”作为主要组成部分，第三次亮相于这次学术盛会。广东省人民医院、广东省心血管病研究所心内科的张曹进教授出任论坛坛主。

据记者了解，在国内举办的同类学术会议上，有关成人先天性心脏病的话题虽有所提及，但专门为此设立分论坛的却较为罕见。但当前在发达国家，成人先天性心脏病（ACHD）患者的生存率已得到显著提升，并完全颠覆了传统标准——过去认为先心病只见于青少年，现在已经不再根据发病年龄来定义先心病了，更为恰当的做法是根据生存的年龄段。由此，有关“ACHD”的话题也就越来越热。

鉴于上述原因，本刊记者邀请长期致力于ACHD研究的张曹进教授，就这一话题做了系统阐述。

张曹进教授在做学术报告

ACHD的病例数目前已超过婴幼儿

张曹进教授介绍说：“当前一个不可否认的现状是，ACHD的病例数已经超过了婴幼儿患者。在现实中，大约85%的先心病婴幼儿能存活至成年期，两者之比约为3∶1。”

他认为，先天性心脏病的医学进展本身也带来了一些问题：20年前，生存是医疗的主要目标，目的是让先心病患儿长大成人。我们竭力去达到的终极目标是延长寿命，然而寿命延长后又带来了许多固有问题，这常常给生命存续蒙上一层阴影。患儿存活至成年期会出现社会心理和神经系统方面的麻烦，而过去仅预料到其中的一些问题，所以很难达到真正意义上的完全治愈，绝大多数都介于治愈与患病状态之间。术后残余和后遗症的程度从轻微到严重，差别很大；除少数病例外，大多数患者都需要长期治疗。美国心肺研究所指出，先心病是一种慢性病，虽然寿命已经显著延长，但这并不意味着其他都正常。因此，患者要直面早夭的可能性以及与慢性病相关的情感、社会、教育和职业方面的问题，而神经系统并发症也显现出来。所以，先心病患者术后的主要问题也就包括了智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病。

关于ACHD专业发展的国际背景，张曹进教授介绍说，由于ACHD患者的心理、生理及病理生理学均显著不同于婴幼儿患者，1972年美国先心病专家Joseph K. Perloff教授在第45届美国心脏病学会科学年会上做了“小儿先心病术后患者长大成人-变化中的先心病患者群”的特约演讲，并在国际上首次公布并描述“ACHD”这一新的专业领域。1990年美国心脏病学会第22届贝斯达年会的专题是“童年后先天性心脏病：一个日益增长的患者群”，Joseph 教授应邀做“变化中的先天性心脏病患者群-一个新的心血管亚专科”的专题报告。从此，学术界正式承认ACHD是一个新的心血管亚专科。此次大会期间还举办了一次扩大会议，就ACHD患者的医疗服务、训练、教育和科研展开讨论，并成立了国际 ACHD学会（ISACCD），多伦多总医院GaryWebb教授担任第一任主席。10年后，第32届贝斯达年会的主题又被定为“ACHD的医疗服务”，这标志着首次就同一主题召开了两次贝斯达大会。目前ISACCD注册成员遍布全球，ACC也将ACHD内容加入该组织拟定的“心脏病授权培训计划”。目前欧美发达国家、亚洲的日本、我国的台湾地区都成立了ACHD诊疗中心，系统地开展着ACHD的科研与临床工作。

ACHD患者日益增长，专业医生紧缺

张曹进教授坦言：“在当前ACHD患者日益增长的局势下，我国尚缺乏足够的ACHD专业医生提供的医疗服务；而ACHD的专业医疗机构，也要承担三级医疗、培训、教育与科研任务。”他还介绍说，由于我国的实际国情，成人期初次诊断的先天性心脏病患者及术后进入成人期的患者数量庞大，但非常遗憾的是，我国目前ACHD的医疗服务尚未形成独立体系。在众多的国内医疗中心，婴幼儿和ACHD患者的诊断与治疗由同一个团队完成，而且缺乏长期的随访资料，尤其是婴儿期手术的患者进入成年期后出现的一系列问题并未得到合理、有效的关注。心律失常、心功能障碍、血栓栓塞是这部分患者进入成年期后需要重视的常见的心血管问题，严重影响着患者的预后，而心理及神经康复也是影响患者生活质量的重要因素。

关于ACHD诊疗的专业医疗机构的组成与功能，张曹进教授认为：“这一领域的师资力量十分重要。从事ACHD诊疗工作的师资队伍应包括小儿心脏病医师、成人心脏病医师、心脏外科医师、专科护士以及医生助理，需要就ACHD专业知识、教学与科研展开交流，从而为患者提供最佳的医疗服务。”

文章来源：《中国分子心脏病学杂志》 网址: http://www.zgfzxzbxzzzz.cn/qikandaodu/2021/0422/439.html

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